GAUCHER Ph.
Frans arts (1854-1918)
Ziekte van Gaucher
Een reticulose, stapelingsziekte waarbij door een stoornis in de vetstof-wisseling de cellen van het reticulo-endotheliale systeem een lipoïd, het keratine, een cerebroside, gaan opstapelen. De ziekte begint in de jeugd met miltzwelling (splenomegalie), die vaak tot enorme afmetingen kan gaan; milten van 8000 g zijn beschreven. Later doen ook de lever, de lymfklieren en het beenmerg mee. De huid krijgt een vaalgele kleur en bloedarmoede en leververgroting treden op. Het is een chronische ziekte waarvoor geen causale behandeling bekend is. De ziekte komt vooral voor op jeugdige leeftijd